L’ hydrocéphalie correspond à une dilatation du système ventriculaire intracrânien due à une augmentation de la quantité de liquide cérébro-spinal (LCS). Dans la grande majorité des cas, cette quantité de liquide en excès est la résultante d’un défaut d’évacuation naturelle de ce liquide plutôt qu’à un excès de production. Ce LCS s’accumule dans les ventricules (citernes naturelles dans le cerveau) et il se produit une dilatation, l’hydrocéphalie.

La boite crânienne étant inextensible tout au moins chez l’adulte, s’en suit une augmentation de la pression intra-crânienne qui gêne considérablement le bon fonctionnement cérébral. Les causes d’hydrocéphalie sont en fait multiples : elles peuvent être congénitales (malformation du cerveau et de ses cavités), infectieuses (méningite), hémorragiques (accident vasculaire cérébral, rupture d’anévrysme) ou tumorales. Cette pathologie peut survenir à tous les âges de la vie du nouveau-né au vieillard dans le cas de l’hydrocéphalie à pression normale.

Symptomatologie

En fonction de la cause et surtout de la vitesse d’installation, on peut rencontrer des hydrocéphalies aigues souvent graves qui débutent par des céphalées et une somnolence, qui peuvent évoluer vers le coma et même conduire au décès si aucune intervention neurochirurgicale n’est réalisée en extrême urgence.

Dans les autres cas les signes d’hydrocéphalies sont souvent liés à la maladie causale : retard d’acquisition chez l’enfant, perte d’autonomie, ralentissement psychomoteur et céphalées sont très fréquentes. Quelquefois des troubles de la vision sont notés.

Chez les sujets âgés l’hydrocéphalie est souvent marquée par des troubles de la marche, des troubles sphinctériens (fuites urinaires), et une baisse des performances des fonctions supérieures (notamment de la mémoire, parole, cohérence). Progressivement s’installe une perte de l’autonomie qui confine quelquefois à un état grabataire.

Bilan paraclinique

Le diagnostic est confirmé sur l’imagerie cérébrale : soit par scanner soit par IRM. Ces deux examens sont intéressants car ils peuvent également apporter des arguments sur l’origine de l’hydrocéphalie, mais aussi la quantifier.

Hydrocephalie Neurochirurgie

Hydrocéphalie : scanner et IRM cérébraux

Éléments de traitement

Autant que faire se peut, le traitement de l’hydrocéphalie doit passer par la prise en charge de sa cause. Dans les situations d’urgence, il est impératif de dériver le liquide ventriculaire en plaçant un drain directement dans le ventricule qui pourra donc évacuer le LCS vers l’extérieur (dérivation ventriculaire externe ou DVE).

Dans les situations moins urgentes et en fonction de l’origine de l’hydrocéphalie on pourra évacuer un hématome, enlever une tumeur cérébrale qui compriment les voies d’écoulement du liquide cérébro-spinal.

Si cette solution n’est pas possible ou bien non suffisante, il faudra réaliser une dérivation interne et donc dérouter le LCS des ventricules cérébraux vers un autre réservoir pour qu’il ne s’y accumule pas. Le plus souvent, ce liquide est dirigé vers la cavité péritonéale (dérivation ventriculo-péritonéale) ou bien dans le cœur (dérivation ventriculo-atriale). Pour pouvoir contrôler et régler le débit de cette dérivation, on place une véritable valve qui est le plus souvent réglable par l’intermédiaire d’un aimant sans pour autant réopérer le patient.

Dans certaines situations d’obstacle aux voies d’écoulement du LCS, il est possible, plutôt que de mettre un tuyau de dérivation, de créer véritablement un nouveau chemin dans le cerveau pour l’évacuation du LCS grâce à une intervention réalisée directement par endoscopie cérébrale (caméra dans le cerveau) que l’on nomme ventriculo-cysterno-stomie endoscopique.

Bertrand Debono

Dr Bertrand Debono Neurochirurgien

Fiche actualisée le 21 mai 2016

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